[PRA]【漸進性視網膜萎縮症介紹】 @ 【八貓一腸】

PRA遺傳基因團體檢測

進行性網膜萎縮症 (PRA, Progressive retinal atrophy) DNA檢測
(本文轉貼自PuppyDog長毛臘腸狗的記事簿)

什麼是PRA (參考資料:英國臘腸俱樂部會員 NEWS LETTER)

PRA (Progressive retinal atrophy) 中譯為「漸進性視網膜萎縮症」，是一種不良基因自然演化的遺傳病，而很不幸的，臘腸犬是好發犬種之一。

簡單來說，視網膜有二個部份，一個負責昏暗光線，另一個負責區別顏色和白天光線﹝我們都知道視力是由光線折射形成的﹞，而PRA則是造成此二部份退化的原兇。通常在三至五歲視力就會開始退化，初期先是狗狗在黑暗中對光線的敏感度越來越差(夜盲)；中期開始白天的視力會漸漸衰退；到末期眼睛失明，直到完全看不見。

英國及日本都陸續發現了發病的案例，而台灣的臘腸犬血系多半來自英日，這也就是為何此遺傳病一經批露，有良心的犬舍或飼主會如此重視的原因。

PRA視網膜萎縮症的退化示意圖(progressive retinal atrophy)

基因PRA發病情況，需要由父母雙親分別取得一個PRA基因的疾病遺傳因子。因此可知，基因PRA發病犬隻的雙親(父犬,母犬)雙方必定是Carrier(帶因犬)，或是Affected(發病犬)。反過來說,發病的基因PRA的犬隻擁有兩個遺傳因子，他的小孩也一定是Carrier或是Affected。

英國Animal Health Trust機構已經發現長毛臘腸帶有這種突變的隱性基因。這種突變基因被命名為cord1，嚴重的影響視網膜的功能。短毛臘腸也被證實帶有這種基因，AHT也希望得到更多基因檢測的結果，有助於研究此項疾病。

PRA曾被記載於相關的醫學文獻當中，平均發病年齡為2歲。然而在AHT的研究中顯示，許多帶有此突變基因的犬隻都在2歲後才被診斷出患有PRA。有些病犬甚至在10歲才被診斷出來。平均診斷出得病的年齡是4.98歲。

未經診斷是否帶有PRA基因的狗，以遺傳學的角度來說是非常危險的。長毛臘腸之中，PRA發生的機率越來越高，就是因為絕大多數的繁殖者並未替犬隻檢驗是否帶有PRA基因就逕行繁殖。這些行為有可能造成發病犬發病的時間不斷提前。AHT正在研究造成發病時間不同的原因。有可能是基因造成，也可能受後天環境影響。在研究完成之前，一切都還是個未知數。

基因PRA的疾病遺傳因子的交配組合方式有三種可以考量：

◎沒有遺傳疾病的CLEAR (Normal type was detected)

完全沒有遺傳疾病的CLEAR不會帶有基因PRA的遺傳因子。也就是說，利用兩隻CLEAR的犬隻進行培育生出完全CLEAR的小狗將是最理想的組合。

◎有可能遺傳疾病基因的CARRIER (Mutant and normal types were detected)

CARRIER的犬隻擁有一個基因PRA的遺傳因子，可以百分之百不要擔心會發病。「擁有」因子並不會產生問題，但是在培育上有百分之50的可能性會將此基因傳給下一代。如果跟CLEAR的犬隻做組合交配,就算帶有遺傳可能性，也可以預知該幼犬不會發病。

◎基因感染的AFFECTED 患有該疾病 (Mutant type was detected)

AFFECTED的犬隻，帶有疾病遺傳因子兩個，很可惜的遲早都會有基因PRA的發病可能性，但是如果跟CLEAR的犬隻做組合交配，所有的小孩將可以免除發病的問題。

不幸原來是可以預防的，這不是看不見或是危言聳聽的病(實例)：

http://dogshelter.jp/parents/0709t02m65.php

http://www.poony-wanwan.com/LYT-24.htm

http://www.geocities.jp/pdhtp497/challenge.html

http://luna.stella-luna.com/archives/2005_1009-0010.php